腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
“头脑风暴”聚焦练兵备战******
本报讯赵元涛、特约记者张军报道:“练兵备战与作战需求贴合不紧、国防动员潜力数据更新不够及时……”寒冬时节,一场检讨反思会在云南省昆明警备区举行,各级紧贴部队任务和训练实践查摆和剖析存在的问题,刮起一股聚焦练兵备战的“头脑风暴”。
“党的二十大报告描绘了如期实现建军一百年奋斗目标、加快把人民军队建成世界一流军队的发展蓝图。这是人民军队必须扛起的时代重任,我们要增强紧迫意识,始终保持拼出来、干出来、奋斗出来的精神状态,跑好我们手中这一棒。”该警备区政委吴正良介绍,近年来,他们严抓实战化军事训练,结合群众性岗位练兵强训精训,着力培养一专多能的复合型人才。
针对一些官兵年度演训任务中暴露出来的训战结合不够紧密、应急保障能力与实战要求差距较大等问题,他们组织机关干部、所属人武部主官开展“深挖新域新质战力,创新战法训法”“为保障打赢多学一手”等群众性大讨论,认真找“病灶”、寻规律、想对策。检讨反思中,大家不绕弯子直面问题。富民县人武部上半年较好地完成了陆军某旅过境保障任务,然而人武部部长王洪斌的发言刀口向内,毫不避讳地指出存在的问题:“对油料补给基数掌握不够精准,国防动员潜力调查数据采集人员的基础知识、专业知识欠缺……”
未来联演联训中如何做好卫勤保障力量编组、组织指挥、战场救治、协同保障?各方掌握的战场态势信息如何实现实时共享……对查摆出的一个个问题,大家边反思讨论、边研究措施,逐步达成共识。
在认真查摆反思问题基础上,他们成立备战打仗督导小组,重点把战备目标过一遍、把重点岗位能力过一遍、把支援保障底数过一遍,扎实推进各项备战打仗工作走深走实。
前不久,该警备区快速实施弹药前出支援保障演练。此次演练,严格落实各项程序,达到品种清、批次清、数量清、质量清、配套清、手续清要求。在各小组默契配合下,经过连贯作业,所有装备物资准时到达目标位置,有效锤炼了官兵“拉得出、上得去、保得好”的打赢本领。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)